نوروپاتی شنوایی چیست و راه‌های درمان آن چه هستند؟

اختلال نوروپاتی شنوایی

تصور کنید صدای محیط به گوش شما می‌رسد، اما مغزتان قادر به درک صحیح آنچه گفته می‌شود، نیست. این دقیقا همان اتفاقی است که در نوروپاتی شنوایی رخ می‌دهد. گوش سالم است، اما پیام‌های صوتی که باید به مغز منتقل شوند، دچار اختلال شده یا به‌صورت ناقص منتقل می‌شوند. نتیجه آن شنیدن صداها به‌ظاهر طبیعی، اما دشواری در فهم گفتار است.

در این مقاله به بررسی نوروپاتی شنوایی، علل، علائم، تشخیص و درمان کم شنوایی نوروپاتی می‌پردازیم.

نوروپاتی شنوایی چیست؟

نوروپاتی شنوایی یا به عبارتی Auditory neuropathy نوعی نادر از کم‌ شنوایی است. این بیماری در اثر اختلال در انتقال تکانه‌های عصبی از گوش داخلی به مغز ایجاد می‌شود. معمولاً هر دو گوش تحت تأثیر قرار می‌گیرند و کم ‌شنوایی از خفیف تا شدید متغیر است. نوروپاتی شنوایی به‌عنوان نوعی از کم شنوایی حسی – عصبی شناخته می‌شود.

تعداد افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی مشخص نیست، اما این بیماری ممکن است، درصد نسبتاً زیادی از کودکانی را که ناشنوا یا کم شنوا هستند، تحت تأثیر قرار دهد.

انواع کم شنوایی آمیخته

وقتی کسی نوروپاتی شنوایی دارد، برخی از ساختارهای درون گوش وی ممکن است، به‌صورت کامل کار کنند، اما اطلاعات گوش در مسیر خود به مغز دچار تحریف می‌شوند. علت نوروپاتی شنوایی مشخص نیست، اما محققان گمان می‌کنند که تعدادی از عوامل ممکن است، مسئول باشند، از جمله آسیب به:

سلول‌های مویی در گوش داخلی

ارتباط بین سلول‌های مویی و عصب حلزونی

عصب حلزونی گوش

عصب هشتم جمجمه‌ای

مسیرهای شنوایی در ساقه مغز

علائم اختلال نوروپاتی چیست؟

علائم می‌توانند در هر سنی شروع شوند، اما بیشتر کودکان مبتلا به اختلال نوروپاتی با آن متولد می‌شوند. برخی از کودکان صداها را به‌صورت طبیعی می‌شنوند، اما هنوز در درک واضح گفتار مشکل دارند. حتی اگر کودکی تست شنوایی سنجی نوزادان را با موفقیت پشت سر بگذارد، ممکن است، مشکلات شنوایی به‌مرور زمان مشاهده شود. اگر فرزند شما در سال اول زندگی به این نقاط عطف شنوایی دست نیافت، باید با پزشک مشورت کنید:

✓ برای نوزادان، تکان خوردن یا پریدن که با شنیدن صداهای بلند ناگهانی به‌وجود می‌آید.
✓ در ۳ ماهگی، صدای والدین را تشخیص می‌دهد.
✓ تا ۶ ماهگی، چشم‌ها یا سر را به سمت صدای جدید می‌چرخاند و صداهایی مانند اوه و آه را تکرار می‌کند.
✓ تا ۱۲ ماهگی، صداهای نامفهوم تولید می‌کند، به نام خود پاسخ می‌دهد، کلمات را تقلید کرده و چند کلمه می‌گوید.

با بزرگتر شدن کودک، علائم مشکل شنوایی ممکن است، شامل موارد زیر باشد:

✓ گفتار محدود، نامفهوم یا بدون گفتار است.
✓ به نظر نمی‌رسد که توجه کند یا دستورالعمل‌ها را دنبال کند.
✓ به صحبت‌ها در سطح مکالمه اصلاً پاسخ نداده یا پاسخ مناسب نمی‌دهد.
✓ وقتی سروصدای زیادی در محیط وجود دارد، کلافه می‌شود.
✓ صدای تلویزیون را بالاتر از حد معمول می‌کند.
✓ مشکلات یادگیری دارد.

اختلال نوروپاتی چطور تشخیص داده می‌شود؟

تست‌های شنوایی که می‌توانند به تشخیص کم شنوایی نوروپاتی کمک کنند، عبارت اند از:

✓ تست OAE : این آزمایش میزان عملکرد حلزون گوش را اندازه‌ گیری می‌کند و زمانی انجام می‌شود که کودک بی‌حرکت دراز کشیده یا خواب است. جزئیات بیشتر را اینجا بخوانید.

✓ تست ABR: این آزمایش میزان موفقیت عصب شنوایی در ارسال صدا از گوش داخلی به ساقه مغز را اندازه‌ گیری می‌کند. این آزمایش می‌تواند، نشان دهد که آیا مغز اطلاعات را به‌صورت واضح دریافت نمی‌کند یا خیر. اختلال نوروپاتی زمانی محتمل است که OAE طبیعی باشد و در طول ABR پاسخ کمی وجود داشته باشد یا اصلاً پاسخی وجود نداشته باشد. جزئیات بیشتر را اینجا بخوانید.

✓ آزمایش رفلکس عضله گوش میانی یاMEMR: داخل گوش یک عضله کوچک وجود دارد که وقتی صدای بلندی می‌شنویم، سفت می‌شود که به آن عضله گوش میانی (MEMR) می‌گویند. در کودکی که مبتلا به کم شنوایی نوروپاتی است، صداهای بلند، رفلکس را تحریک نمی‌کنند یا صداها برای تحریک آن باید بلندتر باشند.

کودکانی که مبتلا به اختلال نوروپاتی تشخیص داده می‌شوند، ممکن است به آزمایش‌های بیشتری نیاز داشته باشند، از جمله:

سایر آزمایشات

ام آر آی: برای بررسی مشکلات گوش داخلی و بررسی وجود اعصاب شنوایی در هر دو گوش
آزمایش ژنتیک: برای بررسی این که آیا نوروپاتی شنوایی بخشی از یک بیماری ژنتیکی است یا خیر
آزمایش عصبی: برای بررسی سایر مشکلات عصبی
آزمایش بینایی: مشکلات شنوایی و بینایی اغلب با هم همراه هستند، بنابراین مراجعه به چشم پزشک برای کودکان مبتلا به اختلال نوروپاتی بسیار مهم است.

جدیدترین روش‌های درمان کم شنوایی نوروپاتی چه هستند؟

کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی تحت مراقبت تیمی متشکل از شنوایی ‌سنج، پزشک گوش و حلق و بینی و  گفتاردرمانگر قرار می‌گیرند. درمان به سن کودک، بخشی از عصب شنوایی که کار نمی‌کند و میزان کم‌ شنوایی وی بستگی دارد. بیشتر کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی از دستگاه کمک شنوایی بهره‌مند می‌شوند. این دستگاه‌ها زمانی که با گفتاردرمانی مداوم ترکیب شوند، برای کمک به بهبود مهارت‌های گفتاری و شنوایی، بهترین عملکرد را دارند. دستگاه‌های کمک شنوایی شامل موارد زیر هستند:

سیستم‌های FM: یک سیستم FM به کاهش نویز پس‌زمینه کمک کرده و صدای گوینده را بلندتر می‌کند. فردی که صحبت می‌کند، یک میکروفون کوچک و یک فرستنده دارد. فرستنده یک سیگنال الکتریکی را به یک گیرنده بی‌سیم می‌فرستد که کودک یا روی گوش یا مستقیماً در سمعک قرار می‌دهد. این دستگاه قابل حمل است و می‌تواند در کلاس‌های درس و سایر محیط‌های پرسروصدا مفید باشد.

سمعک: سمعک صداهای ورودی به گوش را تقویت کرده و به برخی از کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی کمک می‌کند، به‌خصوص هنگامی که با سیستم FM استفاده شود. سمعک‌هایی که به تنهایی استفاده می‌شوند به کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی کمکی نمی‌کنند، زیرا فقط صدای نامنظم را بلندتر می‌کنند.

کاشت حلزون: کاشت حلزون برای برخی از کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی یک گزینه است. این دستگاه که با جراحی قرار داده می‌شود، قسمت‌هایی از گوش را که به‌درستی کار نمی‌کنند، دور می‌زند. این دستگاه مستقیماً عصب شنوایی را تحریک می‌کند. با آموزش و درمان، کودکانی که کاشت حلزون دارند، می‌توانند، یاد بگیرند که خوب بشنوند و صحبت کنند.

علاوه‌بر استفاده از دستگاه‌های کمکی شنوایی، کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی ممکن است، مهارت‌های ارتباط بصری مانند موارد زیر را یاد بگیرند:

زبان اشاره،  زبانی خاص با دستور زبان، واژگان و نحو مختص به خود است. این زبان برای استفاده به جای زبان گفتاری در نظر گرفته می‌شود.

گفتار نشانه‌دار تکنیکی است که در آن گوینده حرکات دست را در اطراف دهان خود انجام می‌دهد. فردی که گوینده را تماشا می‌کند از این نشانه‌های دست برای تشخیص تفاوت بین حرکات لب که یکسان به نظر می‌رسند، استفاده می‌کند. گفتار نشانه‌دار را می‌توان در هر زبانی استفاده کرد و می‌تواند، برای خانواده‌های دوزبانه بسیار مفید باشد.

کلام آخر: آیا اختلال نوروپاتی درمان پذیر است؟

نوروپاتی شنوایی یک اختلال پیچیده است که درمان قطعی و یکسانی برای همه مبتلایان ندارد. با این حال، روش‌های مختلفی همچون استفاده از سمعک‌های تخصصی، کاشت حلزون و برنامه‌های توانبخشی شنیداری وجود دارد که می‌توانند به بهبود کیفیت درک شنیداری و افزایش کیفیت زندگی این افراد کمک کنند.

تشخیص زودهنگام و پیگیری درمانی مناسب اختلال نوروپاتی، نقش مهمی در مدیریت آن دارد و می‌تواند، تاثیر قابل ‌توجهی بر توانایی شنیدن و فهم گفتار داشته باشد. بنابراین، اگرچه درمان کامل برای همه امکان‌پذیر نیست، با روش‌های موجود می‌توان شرایط را به شکل قابل توجهی بهبود داد.

سوالات متداول

درمان نوروپاتی شنوایی چقدر طول می‌کشد؟

مدت زمان درمان نوروپاتی شنوایی بستگی زیادی به شدت اختلال، علت زمینه‌ای و نوع درمان انتخابی دارد. برخی افراد با استفاده از سمعک‌های تخصصی یا برنامه‌های توانبخشی شنیداری ممکن است، طی چند ماه بهبود قابل توجهی در درک شنیداری خود تجربه کنند، در حالی که در موارد شدیدتر که نیاز به کاشت حلزون وجود دارد، روند درمان و بهبود ممکن است ماه‌ها طول بکشد.

علاوه‌بر این، موفقیت درمان به همکاری بیمار در پیگیری جلسات توانبخشی و استفاده مستمر از دستگاه‌های کمک شنیداری نیز وابسته است. بنابراین، درمان نوروپاتی شنوایی فرایندی تدریجی است که نیازمند صبر، حمایت و مراقبت مستمر است.

برای درمان اختلال نوروپاتی تست ABR بهتر است یا تست OAE؟

برای تشخیص و ارزیابی نوروپاتی شنوایی، تستABR  نسبت به تستOAE  اهمیت و اولویت بیشتری دارد، زیرا:

تست OAE عملکرد حلزون گوش داخلی را بررسی می‌کند و معمولاً در نوروپاتی شنوایی که حلزون سالم است، طبیعی باقی می‌ماند.

اما تست ABR عملکرد عصب شنوایی و مسیرهای عصبی انتقال‌دهنده صدا به مغز را ارزیابی می‌کند و می‌تواند اختلالات نوروپاتی را نشان دهد.

بنابراین، برای تشخیص نوروپاتی شنوایی، تست ABR ابزار کلیدی و مؤثرتری است.

آیا کم شنوایی حسی – عصبی با اختلال نوروپاتی فرق دارد؟

بله، کم ‌شنوایی حسی – عصبی و نوروپاتی شنوایی تفاوت‌هایی مهم دارند، کم‌ شنوایی حسی – عصبی معمولاً ناشی از آسیب یا اختلال در سلول‌های مویی گوش داخلی یا عصب شنوایی است. این نوع کم ‌شنوایی باعث کاهش سطح شنوایی و مشکل در تشخیص صدا می‌شود و معمولاً در نتیجه عوامل مختلفی مثل آسیب ناشی از صداهای بلند، سن یا بیماری‌ها به‌وجود می‌آید.

نوروپاتی شنوایی نوع خاصی از کم‌ شنوایی حسی – عصبی است که در آن عملکرد سلول‌های مویی حلزون معمولاً سالم است، اما انتقال پیام‌های صوتی از عصب شنوایی به مغز دچار اختلال می‌شود. به همین دلیل، افراد مبتلا ممکن است، صداها را بشنوند ولی در درک گفتار، به‌خصوص در محیط‌های پرسروصدا، مشکل داشته باشند.

آیا بزرگسالان هم به نوروپاتی شنوایی دچار می‌شوند؟

بله، هرچند این اختلال بیشتر در نوزادان و کودکان شناسایی می‌شود، اما بزرگسالان نیز به دلایل مختلفی ممکن است به این مشکل مبتلا شوند، از جمله:

  • آسیب‌های عصبی ناشی از بیماری‌های سیستم عصبی مثل دیابت یا مولتیپل اسکلروزیس
  • عفونت‌ها یا التهاب‌های عصبی
  • مصرف داروهای ototoxic
  • تروما یا آسیب به سر و گوش

در بزرگسالان، نوروپاتی شنوایی معمولاً با مشکلاتی در درک گفتار به خصوص در محیط‌های پرسروصدا همراه است، حتی اگر شنوایی کلی در سطح قابل قبولی باشد.