بیماری خودایمنی گوش داخلی (اتوایمیون) – معرفی علائم و روش‌های درمان

اگر سیستم ایمنی، سلول‌های طبیعی بدن را با سلول‌های خارجی اشتباه بگیرد، ممکن است به خود حمله کند. هنگامی که این حمله به خود در گوش اتفاق می‌افتد، به آن بیماری خود ایمنی گوش داخلی (AIED) می‌گویند.

در بسیاری از موارد، این امر می‌تواند، منجر به آسیب دهلیزی و علائم مشابه با سایر اختلالات دهلیزی شود. هنگامی که این بیماری به‌موقع توسط یک پزشک واجد شرایط تشخیص داده شود، بیماری اتوایمیون گوش، به‌صورت مؤثر درمان خواهد شد.

در این مقاله به بررسی بیماری خود ایمنی گوش داخلی، علائم و علل آن، نحوه تشخیص و درمان اتوایمیون گوش و راه‌های پیشگیری از آن خواهیم پرداخت.

بیماری خودایمنی گوش داخلی یا AIED  که مخفف عبارت Autoimmune disease of the inner ear بوده، یک بیماری التهابی گوش داخلی است و زمانی اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی بدن به سلول‌های گوش داخلی که با ویروس یا باکتری اشتباه گرفته می‌شوند، حمله ‌کند. بیماری خودایمنی گوش داخلی یک بیماری نادر است که در کمتر از یک درصد از مردم همراه با کم شنوایی رخ می‌دهد.

اتوایمیون گوش زمانی رخ می‌دهد که سیستم دفاعی طبیعی بدن در تشخیص تفاوت بین سلول‌های خود و سلول‌های خارجی مشکل داشته باشد و باعث می‌شود، بدن به اشتباه به سلول‌های طبیعی خود حمله کند. در سیستم ایمنی‌ای که به درستی کار می‌کند، سلول‌ها و پیام‌رسان‌های شیمیایی دائماً برای گشت‌ زنی بدن در جستجوی مهاجمان خارجی مانند ویروس‌ها و باکتری‌ها کار می‌کنند و پس از یافتن این مهاجمان، برای محافظت از بدن به آنها حمله می‌کنند.

بیماری خودایمنی گوش داخلی یک علت غیر معمول اما مهم از دست دادن پیشرونده دو طرفه عملکرد شنوایی و دهلیزی است. این بیماری معمولاً با از دست دادن متوالی و گام به گام عملکرد شنوایی و دهلیزی ظاهر می‌شود. این اختلال ممکن است با پدیده‌های خودایمنی سیستمیک همراه باشد، مانند:

• پلی آرتریت
• گرانولوماتوز وگنر
• یا اتواسکلروز
• یا بخشی از سندرم کوگان همراه با کراتیت بینابینی

یا به‌صورت مجزا به‌عنوان یک اختلال مختص اندام گوش داخلی رخ دهد.

بکی سال‌ها است که درگیر بیماری خود ایمنی گوش داخلی شده و تجربه خود از این بیماری و مصرف داردها را به‌صورت زیر شرح می‌دهد:

اگر بیماری AIED داشته باشید، کم شنوایی خواهید داشت که از یک گوش شروع شده و سپس به گوش دیگر سرایت می‌کند. این فرآیند ممکن است، هفته‌ها طول بکشد یا حتی در مواردی ممکن است، طی چند ماه اتفاق بیفتد. علائم اولیه آن ممکن است، حکایت از بیماری منیر با نوسانات شنوایی و فشار گوش داشته باشد.

علائم دیگری که ممکن است در فرد ظهور کند، می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• سرگیجه
• علائم دهلیزی مانند عدم تعادل، عدم تحمل حرکتی، آتاکسی (مشکل در راه رفتن)
• پری در گوش شما
• وزوز گوش (زنگ، غرش یا خش خش در گوش شما)
• سرگیجه (احساس این که در حال چرخیدن هستید)
• علائم بیماری خودایمنی سیستمیک، مانند درد عضلات، خستگی و تب

اختلالات تعادلی در بیماری‌ خودایمنی گوش داخلی می‌توانند به دلایل مختلفی رخ دهند. این بیماری‌ها معمولاً باعث التهاب در قسمت‌های داخلی گوش شده و ممکن است، علائمی نظیر سرگیجه، وزوز گوش و مشکلات شنوایی ایجاد کنند.

برخی از انواع بیماری‌های خودایمنی گوش داخلی شامل موارد زیر نیز خواهند بود:

• بیماری منییر: که باعث ایجاد نوسان‌های شدید در تعادل و شنوایی می‌شود.
• اختلالات اتوایمیونی: مانند لابیرنتیت خودایمنی که به التهاب لابیرنت گوش داخلی منجر می‌شود.
• سندرم ایتن باک: که به التهاب عصب شنوایی و تعادل مرتبط است.

سلول‌های ایمنی بدن همیشه به‌دنبال میکروب‌هایی هستند که می‌خواهند به بدن حمله کنند. اگر سلول‌های گوش داخلی را با یک ویروس یا باکتری اشتباه بگیرند، به آنها حمله می‌کنند. این واکنش خود ایمنی نامیده می‌شود. سلول‌های ایمنی ممکن است به سایر اندام‌ها نیز آسیب برساند.

فقط کمتر از 30 درصد از افرادی که بیماری خودایمنی گوش داخلی دارند، یک بیماری خودایمنی دیگری دارند که کل بدن آنها را تحت تأثیر قرار می‌دهد، مانند:

• آرتریت روماتوئید
• لوپوس
• اسکلرودرمی
• کولیت اولسراتیو
• یا سندرم شوگرن ( سندرم چشم خشک)

تشخیص بیماری خودایمنی گوش داخلی امری چالش برانگیز است؛ زیرا هیچ معیار تشخیصی استاندارد یا تست‌ قابل اعتمادی برای آن وجود ندارد. علائم بیماری خودایمنی گوش داخلی از جمله موارد بسیار رایجی هستند که ممکن است در سایر بیماری‌های گوش نیز رخ دهند و می‌توانند با شرایط دیگری مانند عفونت گوش یا بیماری منیر اشتباه گرفته شوند.

برای تشخیص بیماری خودایمنی گوش داخلی، پزشک آزمایشاتی برای ارزیابی سلامت شفردما و رد هر گونه شرایط احتمالی انجام می‌دهد. این موارد ممکن است، شامل مواردی مانند انواع تست شنوایی، معاینه فیزیکی و آزمایش خون باشد. تشخیص در درجه اول بر اساس علائم بالینی، تست‌های آزمایشگاهی و پاسخ مطلوب به کورتیکواستروئیدها است.

تست‌های آزمایشگاهی ممکن است، برای برجسته کردن یک وضعیت احتمالی خودایمنی سیستمیک استفاده شود، اما نشانگرهای خاص برای بیماری خودایمنی گوش داخلی اولیه به راحتی در دسترس نیستند. سایر علل SNHL نیز باید رد شوند.

از جمله تست‌های آزمایشگاهی مورد نیاز می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• سرعت رسوب گلبول قرمز، به‌عنوان شاخص کلی التهاب
• فاکتور روماتوئید نشانگر آرتریت روماتوئید و سایر بیماری‌های خود ایمنی
• تیتر آنتی بادی ضدهسته‌ای، برای بررسی لوپوس و سایر بیماری‌های خود ایمنی
• تعیین کمی ایمونوگلوبولین
• آزمایش مهار مهاجرت لکوسیت

کمپبل و کلمنز (در سال 2000) آزمایش‌های پزشکی دیگری را که معمولاً برای تشخیص بیماری خودایمنی گوش داخلی استفاده می‌کنند، نیز فهرست کردند که عبارت اند از:

• CBC (شمارش کامل خون) برای بررسی لوسمی یا سایر اختلالات همولیتیک
• غربالگری خون FTA/ABS برای سیفلیس
• MRI، در مقابل زاویه مغز و مخچه برای بررسی بیماری ام اس، ضایعات عروقی و ضایعات فضای اشغالگر
• تبدیل لنفوسیت بلاست برای بررسی آنتی ژن گوش داخلی (که ممکن است، زمینه ساز بیماری خودایمنی گوش داخلی باشد؛ البته کارایی این آزمایش نیز بحث برانگیز است).
• فاکتور روماتوئید و آنتی بادی ضد هسته ای (همان گونه که در بالا ذکر شد.)
• پانل لیپیدی برای بررسی دی لیپمی‌ها
• آزمایش استروئید

مرحله اولیه بیماری خودایمنی گوش داخلی می‌تواند از نظر تشخیصی گیج کننده باشد؛ زیرا نوسانات SNHL را می‌توان در سایر اختلالات گوش (مانند بیماری منیر، کاهش شنوایی ناگهانی ایدیوپاتیک، تومورها) نیز مشاهده کرد.

بنابراین، پزشک به بیماری خودایمنی گوش داخلی در موارد SNHL که به سرعت پیشرونده بوده و زمانی که سایر علل اتیولوژیک رد شده‌اند، مشکوک خواهد شد. بسیاری از پزشکان یک مطالعه تصویربرداری از مغز را نیز توصیه می‌کنند تا مطمئن شوند که مسئله دیگری باعث بروز این علائم نمی‌شود.

درمان بیماری خودایمنی گوش داخلی شامل مصرف دارو برای کاهش اثر علائم یا استفاده از سمعک برای معکوس کردن شنوایی است. از جمله درمان‌های اتوایمیون گوش می‌توان به موارد زیر اشاره کرد.

استروئیدهایی مانند دگزامتازون یا پردنیزون در یک دوره آزمایشی اولیه چهار هفته‌ای و دوز 60 میلیگرم یا 1 میلیگرم بر کیلوگرم در روز تجویز می‌شوند. دوزهای کوچکتر بی‌اثر هستند و احتمال عود را افزایش می‌دهند. وجود بیماری خودایمنی باعث التهاب می‌شود و مصرف داروهای استروئیدها آن را تا حد زیادی کاهش می‌دهند.

اگر علائم بیماری خودایمنی گوش با درمان استروئیدی بهبود پیدا کند، پزشکان به این نتیجه می‌رسند که این بیماری در واقع بیماری AIED  بوده و در حال نشان دادن علائم خود به فرد مبتلا و پزشک است.

اگرچه نتایج کورتیکواستروئیدها از فردی به فرد دیگر متفاوت خواهد بود، این درمان معمولاً در 60 درصد افراد موفق است. درمان استروئیدی مقرون به صرفه بوده اما ممکن است، دارای عوارض جانبی مانند:

• افزایش فشار خون
• نوسانات خلقی
• اضطراب
• تحریک پذیری
• مشکلات در بلعیدن
• و سردرد

باشد. نحوه تجویز کورتیکواستروئیدها توسط پزشک به‌صورت تزریقاتی است که مستقیماً در پرده گوش انجام می‌شود. در صورت بروز حالت‌های اورژانسی، پزشکان ممکن است، استروئیدها را به‌صورت خوراکی نیز تجویز کنند.

بیماری گوش خود ایمن می‌تواند، به دلیل حمله آنتی بادی‌ها به بدن، ایجاد آلرژی یا دلایل پیچیده دیگری نیز ایجاد شود. در موردی که بیماری خودایمنی گوش داخلی به‌دلیل وجود آنتی بادی‌ها رخ ‌دهد، پلاسمافرزیس به‌عنوان یک درمان مؤثر، هرچند گران قیمت، ثابت شده بوده و استفاده می‌شود. در این درمان، خون را از گوش خارج کرده و به اجزای آن، یعنی سلول‌های خونی و پلاسما تقسیم می‌کنند.

سپس تکنسین‌ها با حذف آنتی‌بادی‌ها، خون را درمان می‌کنند و سپس خون دوباره به بدن منتقل می‌شود. علاوه‌بر قیمت بالایی این روش درمانی، یکی دیگر از معایب، این است که باید هر ماه این درمان را انجام دهید. حدود 50 درصد از بیماران تحت درمان با پلاسمافرز نتایج موفقیت آمیزی را نشان می‌دهند.

در ژن درمانی، ژن‌های جدید به سلول‌های قدیمی بدن وارد می‌شوند، در حالی که در سلول درمانی، سلول‌های بنیادی فردی وارد کانال گوش می‌شوند تا بتوانند تولید مثل کنند.

اگر درمان با کورتیکواستروئیدها نتایج مورد نظر را نداشته باشد، پزشکان ممکن است، داروهای بیولوژیکی ساخته شده از موجودات زنده یا برخی از اجزای موجودات زنده را پیشنهاد کنند که اثربخشی آنها ثابت شده است. این داروها به درمان بیماری خودایمنی گوش کمک می‌کند. نمونه‌هایی از این داروها عبارت اند از golimumab و rituximab.

در درمان بیولوژیکی یا ژن‌ها برای تشکیل یک ژن همجوشی به‌منظور ساخت پروتئین‌های همجوشی ترکیب می‌شوند یا از آنتی بادی‌های مونوکلونال استفاده می‌شود. یکی از معایب استفاده از درمان بیولوژیک‌ این است که امکان دارد، خطر عفونت‌های باکتریایی را افزایش دهند.

از آنجایی که حمله سیستم ایمنی به بدن مشخصه اصلی بیماری خودایمنی گوش داخلی بوده، یک راه واضح برای مبارزه با این بیماری از طریق سرکوبگرهای ایمنی است که از طریق آنها پاسخ سیستم ایمنی کاهش می‌یابد. با این حال، داروهای سرکوب کننده ایمنی ممکن است، عوارض جانبی کمی مانند:

• افزایش فشار خون
• ریزش مو
• ایجاد آکنه در فرد
• خستگی
• زخم‌های دهانی
• و دیابت

داشته باشند.

دستگاه‌های شنوایی، مانند کاشت حلزون با تشدید صدا یا تقویت شنوایی به جبران کم‌ شنوایی در افراد کمک می‌کنند. جراحی کاشت حلزون شامل باز کردن حلزون گوش و قرار دادن یک الکترود در آن است. این جراحی ممکن است، دو تا چهار ساعت طول بکشد، یک روش بی خطر بوده و تنها عوارض جانبی کمی مانند سرگیجه، بی حسی و خشکی دهان دارد.

سمعک‌ها نیز از جمله گزینه‌های خوب هستند؛ زیرا بیمار می‌تواند، هر زمان که بخواهد آنها را خارج کند. با این حال، این دستگاه‌های کمک شنوایی ممکن است، صدای واضحی نداشته باشند.

قبل از تعیین نوع درمان، پزشکان باید فاکتورهای مختلفی را در نظر بگیرند تا متوجه شوند، کدام روش درمانی برای فرد مراجع بهترین گزینه است. عواملی که باید در نظر گرفته شوند، عبارت اند از:

• سن فرد مراجع
• میزان تحمل فرد نسبت به دارو
• شدت علائم وی
• شیوه زندگی
• و سلامت کلی فرد

درمان به‌صورت ناگهانی به پایان نمی‌رسد. اگر از نوعی دارو استفاده می‌کنید، ممکن است، مجبور شوید، آن را برای مدتی ادامه دهید تا سیستم ایمنی دوباره شروع به حمله به گوش نکند. با این حال، دوز داروها به مرور زمان کاهش خواهد یافت.

جلوگیری از ابتلا به بیماری‌های خودایمنی گوش داخلی به چندین عامل وابسته است. در این بخش با چند نکته کلیدی برای پیشگیری از ابتلا به بیماری خود ایمنی گوش داخلی آشنا خواهیم شد که عبارت اند از:

مواد مغذی: رژیم غذایی سرشار از ویتامین‌ها و مواد معدنی، به‌خصوص ویتامین‌های D و آنتی‌اکسیدان‌ها، می‌تواند به تقویت سیستم ایمنی در افراد کمک کند.

غذاهای ضد التهابی: مصرف مواد غذایی مانند ماهی‌های چرب، آجیل و میوه‌های تازه نیز می‌تواند، اثرات التهابی را تا حد زیادی کاهش دهد.

تمرینات تنفسی و مدیتیشن: با انجام تکنیک‌های تنفسی و تمرینات مدیتیشن می‌توانید به کاهش استرس و تقویت سلامت کلی خود کمک کنید.

فعالیت‌های بدنی: ورزش منظم نیز از جمله مواردی است که می‌تواند به بهبود روحیه و کاهش استرس در فرد کمک کند.

خواب کافی: خواب کافی دارای اهمیت زیادی است. خواب مناسب و به‌موقع به تقویت سیستم ایمنی بدن کمک می‌کند. سعی کنید، روزانه در حدود ۷ تا ۸ ساعت خواب باکیفیت داشته باشید.

ترک سیگار: استعمال دخانیات می‌تواند به تحریک سیستم ایمنی منجر شود.

کاهش مصرف الکل: نوشیدن الکل در مقادیر بالا نیز ممکن است، خطر ابتلا به بیماری‌های خودایمنی را تا حد زیادی افزایش دهد.

چکاپ‌های منظم: بررسی منظم سلامت بدن و ویزیت‌های پزشکی به‌صورت مرتب می‌تواند به شناسایی زودهنگام مشکلات موجود کمک کند.

آزمایش‌های خون: ممکن است، پزشک، آزمایشات خاصی را برای بررسی اختلالات ایمنی به فرد توصیه کند.

آگاهی و آموزش: افزایش آگاهی و کسب اطلاعات لازم در مورد بیماری‌های خودایمنی و علائم آن می‌تواند به افراد کمک کند تا در صورت بروز مشکلات، سریع‌تر اقدامات لازم را انجام دهند.

محیط سالم: اجتناب از مواد شیمیایی و کم کردن تماس با مواد شیمیایی مضر و آلرژن‌ها می‌تواند به حفظ سلامت افراد کمک کند.

با رعایت این نکات و ایجاد یک سبک زندگی سالم، می‌توانید، خطر ابتلا به بیماری‌های خودایمنی گوش داخلی را تا حد زیادی کاهش دهید. هرگز فراموش نکنید که مشورت با پزشک و رعایت توصیه‌های پزشکی می‌تواند در این زمینه بسیار مفید و مؤثر باشد.

همان گونه که پزشکان، بیشتر در مورد بیماری خودایمنی گوش داخلی یاد می‌گیرند و اطلاعات بیشتری کسب می‌کنند، گزینه‌های درمانی بیشتری نیز ممکن است، استفاده شوند. این موارد شامل داروهایی هستند که با عوارض جانبی کمتر و همچنین ژن درمانی به‌شکلی بهتر عمل می‌کنند. حتی در مواردی ممکن است از ژن‌های جدید برای کمک به شروع مجدد عملکرد سلول‌های آسیب‌دیده گوش استفاده شود.

طبق تحقیقات منتشر شده در مقاله‌ای از Journal of Autoimmunity محققان به بررسی رفتارهای ایمنی غیرطبیعی پرداخته‌اند که ممکن است، باعث آسیب به شنوایی افراد شوند. این امر به دو دلیل حائز اهمیت است:

• کاهش کیفیت شنوایی
• افزایش مشکلات ارتباطی و اجتماعی بیماران

در مقاله‌ای دیگر از Frontiers in Immunology نیز نشان می‌دهد که بیش از ۵۰ درصد از بیماران مبتلا به بیماری‌ AIED، علائم شنوایی را تجربه می‌کنند. این آمار به وضوح نشان‌دهنده اهمیت بررسی و تحت نظر قرار دادن بیماران با مشکلات شنوایی است. مقالاتی که در Otolaryngology–Head and Neck Surgery منتشر شده‌اند، تأکید بر اهمیت تشخیص زودهنگام و درمان مناسب این بیماری‌ها دارند. تشخیص سریع اتوایمیون گوش می‌تواند به جلوگیری از پیشرفت بیماری و کاهش آسیب‌های دائمی شنوایی فرد کمک کند.