نوروم آکوستیک یا آکوستیک نوروما: تومور گوش

نوروم آکوستیک که به نام‌های شوانوم دهلیزی، نورینوم آکوستیک یا نوریلوم آکوستیک نیز شناخته می‌شود، یک تومور خوش‌ خیم و معمولاً با رشد آهسته است که از تعادل و اعصاب شنوایی گوش داخلی ایجاد می‌شود. این تومور ناشی از تولید بیش از حد سلول‌های شوان بوده، سلول‌هایی که معمولاً در اطراف رشته‌های عصبی مانند پوست پیاز می‌پیچند تا به حمایت و عایق‌ سازی اعصاب کمک کنند.

در این مقاله به بررسی آکوستیک نوروما و انواع آن، علائم، نحوه تشخیص و درمان تومور عصب شنوایی و عوارض پس از درمان و علل ابتلا به این بیماری خواهیم پرداخت.

نوروم آکوستیک یا Acoustic neuroma تومورهای غیرسرطانی بوده و معمولاً رشدی آهسته دارند که در امتداد شاخه‌های عصب هشتم جمجمه‌ای (که عصب دهلیزی نیز نامیده می‌شود) تشکیل می‌شوند. این عصب از مغز به گوش داخلی منتهی شده و به بخش‌هایی منشعب می‌شود که نقش مهمی در شنوایی و تعادل فرد دارند.

نوروم‌های صوتی از سلول‌های شوان به وجود می‌آیند که به اطراف می‌پیچند و رشته‌های عصبی را پشتیبانی می‌کنند، از این رو شوانوم دهلیزی نیز نامیده می‌شود. شوانوما می‌تواند در هر عصب جمجمه‌ای یا محیطی بدن رخ دهد، اما در مغز، نوروم آکوستیک شایع‌ترین شوانوم است.

نوروم آکوستیک معمولاً در بخش‌هایی از بدن شروع به رشد می‌کنند که در آنها، سیستم عصبی مرکزی به سیستم عصبی محیطی منتقل شده و پوروس آکوستیکوس نامیده می‌شود.

پزشکان برای اندرو در 40 سالگی تشخیص نورومای آکوستیک دادند و در سال 2017 تحت عمل جراحی قرار گرفت. اندرو پس از بازگشت به محل کار متوجه شد که به حمایت نیاز دارد؛ زیرا تحمل خستگی برای وی فوق‌العاده سخت بود. اندرو تجربه خود را در مورد این که چگونه کمک خواستن از دیگران به او کمک کرده تا خستگی خود را به گونه‌ای مدیریت کند که به او امکان زندگی کردن بدهد را به اشتراک گذاشته است:

محققان دانشکده پزشکی دانشگاه کالیفرنیا در سن دیگو دریافتند که استفاده از یک رویکرد جراحی نوآورانه برای حذف نوروم آکوستیک، با رشد آهسته و حفظ شنوایی، کیفیت زندگی بیماران را بهبود می‌بخشد و در عین حال نتایجی عالی در ارتباط با کارکرد عصب صورت ارائه می‌دهد.

نتایج منتشر شده در نسخه آنلاینOtology & Neurotology در 21 مه 2024، نشان داد که برداشتن یک نوروم آکوستیک از طریق جراحی از ناحیه بالایی گوش داخلی و مجرای شنوایی داخلی به‌صورت قابل توجهی در حفظ شنوایی و کیفیت زندگی نقش داشته و مواردی همچون:

• عدم تعادل
• اضطراب
• کمبود و کاهش انرژی
• درد

را یک سال پس از جراحی در بیماران بهبود می‌بخشد. در این جراحی، شنوایی در 68٪ بیماران حفظ شد و در 94٪ از بیماران نتایج عالی در عصب صورت را در پیگیری‌های بعد از عمل نشان داد. ریک فریدمن، پروفسور دپارتمان جراحی در دانشکده پزشکی UC San Diego و متخصص اعصاب در UC San Diego Health گفت:

“ما دریافته‌ایم که بیماران مبتلا به نوروم آکوستیک می‌توانند، علائمی را تجربه کنند که به‌صورت قابل‌ توجهی بر سلامت کلی جسمی و روانی آنها تأثیر می‌گذارد. زمانی ما توانستیم، شنوایی بیمار را درمان کنیم، که به جای اتخاذ رویکردی محافظه کارانه و منتظر ماندن برای عمل تا زمانی که افرادی شنوایی خود را از دست دادند، دست به اقدام زدیم. عمل جراحی یک مزیت قطعی خواهد دارد که می‌تواند، مستقیماً بر کیفیت زندگی این افراد تأثیر بگذارد”.

انواع مختلفی از نورومای آکوستیک (شوانوم دهلیزی) وجود دارد که آن را در ادامه بررسی خواهیم کرد.

این تومورها در 95 درصد بیماران تنها به‌صورت یک طرفه رشد می‌کنند. آنها از جهش‌های پراکنده یا ناگهانی غیر ارثی ایجاد می‌شوند. این نورومای آکوستیک یک طرفه ممکن است، در هر سنی ایجاد شده، اما بیشتر در افراد بین 30 تا 60 سال رخ می‌دهد.

نوروم آکوستیک دو طرفه، فقط در افرادی رخ می‌دهد که دارای اختلال ژنتیکی نوروفیبروماتوز نوع 2 هستند، جهشی در کروموزوم 22 که بر ژن مسئول تولید سلول‌های شوان تأثیر می‌گذارد. این بیماران، اغلب تومورهای شوانوم مانند دیگری در سراسر بدن دارند و درمان این تومورها اغلب با درمان تومورهای یک طرفه متفاوت است.

از دست دادن شنوایی، سرگیجه، وزوز گوش و سایر علائم نوروم آکوستیک می‌تواند از سایر مشکلات گوش شایع‌تر باشد و برای تشخیص آن، ضروری است که با پزشک مشورت کنید. از آنجایی که تومور عصب شنوایی، اغلب روی عصب تعادل و شنوایی رشد می‌کنند، شایع‌ترین علائمی که ایجاد می‌کنند را در ادامه بررسی خواهیم کرد.

بیش از 90 درصد از افراد مبتلا به نورومای آکوستیک دچار درجاتی از کم شنوایی یک طرفه می‌شوند. افراد مبتلا به این نوع کم شنوایی ممکن است در مکان‌های پر سروصدا و مکان یابی صدا در شنیدن مشکل داشته باشند. اگر فردی تمایل دارد که تلفن خود را به سمت گوش خاصی گرفته یا در یک اتاق شلوغ به سختی مکالمه می‌کند، ممکن است، از نشانه‌های کاهش شنوایی در وی باشد.

کم شنوایی معمولاً در طول سال‌ها بدتر شده و ممکن است، منجر به ناشنوایی کامل در یک گوش شود. در برخی افراد (حدود 5 درصد از بیماران)، کاهش شنوایی ممکن است به‌صورت ناگهانی ایجاد شود. عوارض حاصل از این بیماری، ممکن است، جزئی یا کلی بوده و بهبودی خود به خودی آن نیز امکان پذیر است. کاهش شنوایی ناگهانی ممکن است، اولین رویدادی باشد که منجر به تشخیص آکوستیک نوروما می‌شود، حتی در مواردی ممکن است، ماه‌ها یا سال‌ها قبل از کشف تومور ایجاد شود.

از دست دادن شنوایی می‌تواند، در اثر فشرده شدن یا نفوذ تومور روی عصب شنوایی یا ترشح مواد سمی برای شنوایی رخ دهد. همچنین، می‌تواند بر دامنه صداهای شنیده شده و همچنین، وضوح صدا تأثیر بگذارد. حتی اگر تومور در حال رشد نباشد، از دست دادن شنوایی ممکن است، رخ دهد.

تعداد کمی از بیماران مبتلا به نوروم آکوستیک ممکن است، هنوز دچار کم شنوایی ناشی از عوارض تومور نشده باشند. کاهش شنوایی خفیف به دلیل نوروم آکوستیک ممکن است، حتی قابل توجه نباشد، که می‌تواند منجر به تشخیص تأخیری آن شود.

افراد مبتلا به نوروم آکوستیک ممکن است، احساس پری گوش داشته باشند، چیزی شبیه صدای آب در گوش. این احساس معمولاً به دلیل کاهش شنوایی ناشی از تومور ایجاد می‌شود.

وزوز گوش یکی از علائم بسیار شایع نورومای آکوستیک و بسیاری دیگر از بیماری‌های گوش داخلی است. افراد مبتلا به نوروم آکوستیک ممکن است، صدای بلندی را در گوش خود (تحت تأثیر تومور) تجربه کنند. در موارد دیگر، وزوز گوش می‌تواند، مانند خش خش، وزوز یا غرش به نظر برسد.

در حالی که اکثر بیماران مبتلا به نوروم آکوستیک هم وزوز و هم از دست دادن شنوایی در یک گوش دارند، برخی ممکن است، بدون از دست دادن شنوایی خود، وزوز گوش را تجربه کنند. وزوز گوش می‌تواند به‌صورت رفت و برگشتی یا ثابت باشد، در مواردی، آرام بوده یا حتی به شدت بلند به نظر برسد.

نوروم آکوستیک از عصب دهلیزی مسئول تعادل ناشی می‌شود، بی‌ثباتی یا مشکلات تعادل ممکن است از علائم اولیه نوروم آکوستیک باشد. تقریباً نیمی از افرادی که به نوروم آکوستیک مبتلا شده‌اند، متوجه این علائم می‌شوند و در صورت رشد تومور بدتر نیز خواهد شد.

نوروم آکوستیک بزرگ ممکن است، قسمت‌هایی از مخچه را فشرده کرده که منجر به مشکلات تعادلی و افتادن فرد می‌شود. بیماران تمایل دارند به سمت تومور بیفتند. سیستم تعادل می‌تواند از دست دادن تعادل را جبران کرده، بنابراین در برخی از موارد نیز ممکن است، تثبیت شود.

سرگیجه واقعی (احساس چرخش یا کج شدن) معمولاً با نورومای آکوستیک همراه نیست، اما گاهی اوقات ممکن است به دلیل رشد تومور یا خونریزی رخ دهد.

نورومای آکوستیک همچنین می‌تواند، روی سایر اعصاب جمجمه که در مجاورت محل رشد این تومورها هستند، فشار وارد کرده که سبب بروز مشکلاتی از جمله موارد زیر می‌شود:

✅بی‌حسی در صورت می‌تواند، ناشی از فشار تومور روی عصب سه قلو باشد. ممکن است، بی‌حسی مداوم یا دوره‌ای بوده و گزگز صورت در سمت نوروم آکوستیک وجود داشته باشد. سوزن سوزن شدن (پارستزی) ممکن است، نزدیک گوشه دهان یا روی گونه وجود داشته باشد. همچنین ممکن است، سوزش یا قرمزی چشم به دلیل بی‌حسی در چشم وجود داشته باشد که از رفلکس‌های مناسب پلک زدن جلوگیری می‌کند.

✅انقباض یا ضعف صورت می‌تواند، ناشی از فشار تومور روی عصب صورت باشد. این امر می‌تواند، باعث انقباض (تیک یا اسپاسم) عضلات چشم، ابرو، پیشانی یا دهان شود. در مواردی ممکن است، متوجه ضعف در صورت شوید. ضعف صورت اغلب تا زمانی که تومورهای آکوستیک کاملاً بزرگ نشوند، رخ نمی‌دهد و در زمان تشخیص کمتر شایع است.

✅مشکلات بلع  ممکن است از فشار تومور روی اعصاب واگ و هیپوگلاس رخ دهد. این اعصاب چندین جنبه مهم از فرآیند بلع را کنترل می‌کنند، از جمله وجود حس در گلو و حرکت تارهای صوتی و زبان.

✅تغییر در طعم و تولید اشک از علائم کمتر شایع آن است، اما باید توسط پزشک ارزیابی شود. عصب صورت به کنترل چشایی و تشکیل اشک کمک می‌کند. فشار روی عصب می‌تواند، باعث خشکی چشم یا حتی اشک‌های غیرمنتظره و همچنین تغییر در حس چشایی شود.

✅سردرد و فشار، همان گونه که نوروم آکوستیک رشد می‌کند، می‌تواند، روی پوشش داخلی جمجمه (دورا) فشار بیاورد. دورا، دارای فیبرهای حسی است که می‌تواند، احساس فشار را منتقل کند. سردرد ناشی از نوروم آکوستیک، مبهم یا دردناک بوده و معمولاً در یک طرف سر ایجاد می‌شود. درد ممکن است در گردن، بالای یا جلوی سر ایجاد شود.

این علائم می‌تواند نشان دهنده بسیاری دیگر از مشکلات سلامتی که شایع‌تر هستند، مانند:

• کلستئاتوم
• لابیرنتیت
• نوریت دهلیزی
• و بیماری منیر

باشد. اگر بیش از چند مورد از این علائم را دارید (به ویژه در صورتی که از بین نرفتند یا بدتر شدند)، پزشک با انجام انواع تست شنوایی سنجی از جمله تست ABR می‌تواند در تشخیص بیماری به شما کمک کند تا تصمیم بگیرید که آیا آزمایش بیشتری لازم است یا خیر.

اگر متوجه کاهش شنوایی در یک گوش، وزوز گوش یا مشکلات تعادلی شدید، به یک پزشک متخصص گوش و حلق و بینی برای معاینه گوش خود مراجعه کنید.

تشخیص زودهنگام نوروم آکوستیک ممکن است به جلوگیری از بزرگ شدن تومور برای ایجاد عوارضی مانند کاهش شنوایی کمک کند.

از آنجایی که علائم این تومورها شبیه علائم سایر بیماری‌های گوش میانی و داخلی است، ممکن است، تشخیص آن دشوار باشد. تشخیص معمولاً با معاینه گوش، آزمایش شنوایی و تصویربرداری شروع می‌شود. بر اساس علائم، پزشک به بیمار CT و MRI را توصیه می‌کند. MRI برای تشخیص نوروم آکوستیک بسیار حساس‌تر از CT است. تشخیص زودهنگام بهترین فرصت برای درمان موفقیت آمیز است. نحوه تشخیص نوروم آکوستیک را در ادامه بررسی خواهیم کرد.

این یک تست عملکرد شنوایی است که میزان شنیدن صداها و گفتار را اندازه گیری می‌کند. معمولاً اولین آزمایشی است که برای تشخیص نوروم آکوستیک انجام می‌شود. پزشک از شما می‌خواهد به صداها و گفتار گوش دهید. اگر نوروم آکوستیک دارید، ادیوگرافی شما ممکن است، موارد زیر را نشان دهد:

✅افزایش میانگین تن خالص :(PTA) اندازه گیری می‌کند که فرکانس صدا قبل از شنیدن چقدر باید بلند باشد.

✅افزایش آستانه دریافت گفتار :(SRT) اندازه ‌گیری می‌کند که صدا قبل از شنیدن چقدر باید بلند باشد. مشابه میانگین تن خالص، هر چه امتیاز بالاتر باشد، شنوایی بدتر است.

✅کاهش تمایز گفتاری :(SD) تعداد کلماتی را که می‌توانید در یک گوش تشخیص دهید، ارزیابی می‌کند. هر چه نمره کمتر باشد، شنوایی بدتر است.

اگر آزمایشات دیگر به احتمال وجود نوروم آکوستیک اشاره کند،  MRI می‌تواند، تشخیص را تأیید کند. MRI با رنگ کنتراست می‌تواند به تشخیص دقیق تومور کمک کند. اگر نوروم آکوستیک وجود داشته باشد، رنگ بیشتری نسبت به بافت طبیعی مغز جذب کرده و به وضوح در اسکن ظاهر می‌شود. MRI معمولاً یک تومور متراکم افزایش دهنده (روشن) را در کانال شنوایی داخلی نشان می‌دهد.

پس از تشخیص نوروم آکوستیک، پزشک بهترین برنامه درمانی را تعیین می‌کند که شامل موارد زیر است.

نوروم آکوستیک، تومورهای غیر سرطانی هستند، بنابراین اغلب می‌توان آنها را بدون درمان به‌دقت تحت نظر گرفت. پس از تشخیص اولیه، مگر این که تومور در حال حاضر بسیار بزرگ باشد یا علائم قابل توجهی ایجاد کند، پزشکان ممکن است، پس از شش تا دوازده ماه انجام مجدد MRI را توصیه کنند.

این امر به بیمار و پزشک کمک می‌کند تا تشخیص دهید که آیا تومور در حال رشد است یا خیر. تومورهایی که کوچک هستند، علائم جزئی داشته یا بدون علامت بوده و در حال رشد نیستند، این دسته از تومورها، اغلب می‌توانند با MRI معمولی مشاهده شوند. اگر تصویربرداری نشان داد که یک تومور در حال رشد است یا اگر تومور شروع به ایجاد علائم قابل توجهی کند، ممکن است، زمان درمان فرا رسیده باشد.

پیشرفت‌های میکروجراحی مدرن، روش‌های جراحی نوروم آکوستیک را ایمن‌تر، مؤثرتر و بهبودی آن را آسان‌تر کرده است. اهداف جراحی، برداشتن تومور با حفظ عملکرد عصب صورت است. حفظ شنوایی پس از جراحی برای نوروم آکوستیک ممکن است، اما به عوامل مختلفی بستگی دارد، از جمله سطح شنوایی فرد قبل از جراحی و بزرگی تومور.

تقریباً نیمی از بیماران که دارای تومورهای کوچکتری هستند و قبل از عمل، شنوایی مناسبی دارند، پس از جراحی، این میزان از شنوایی خود را حفظ خواهند کرد. حفظ شنوایی در صورت وجود تومورهای بزرگتر احتمال کمتری دارد. خطر و عوارض شنوایی و آسیب به عصب صورت پس از جراحی با اندازه نوروم آکوستیک بزرگتر، افزایش می‌یابد.

جراحان رویکردهای مختلفی را برای حذف نورومای آکوستیک در اختیا دارند؛ بهترین آنها به:

• اندازه و محل تومور
• ویژگی‌های بیمار
• و اهداف جراحی

بستگی دارد. متداول‌ترین روش‌های مورد استفاده عبارت اند از:

✅ کرانیوتومی ساب اکسیپیتال یا رتروزیگموئید: در طی این روش، جراح به نوروم آکوستیک از پشت سر دسترسی پیدا می‌کند. این کار، بهترین میزان دید را از ساقه مغز ارائه داده، به‌ویژه برای اعصاب درگیر در بلع، که در صورت بزرگ بودن تومور می‌توانند، تحت تأثیر قرار گیرند. این رویکرد اغلب برای بیماران مبتلا به تومورهای بزرگتر توصیه می‌شود. همچنین، ممکن است، شنوایی را برای بیماران مبتلا به تومورهای کوچکتر حفظ کند، زیرا در این حالت، ساختار گوش داخلی حفظ شده است.

✅ کرانیوتومی ترانس لابیرنت: طی این روش، جراح، استخوان پشت گوش را برمی‌دارد تا از طریق گوش داخلی به تومور دسترسی پیدا کند. این کار، بهترین میزان دید را از کل طول عصب صورت ارائه داده و می‌تواند به عقب نشینی بخش کمتری از مغز نیاز داشته باشد. با این حال، نیاز به عبور از ساختار گوش داخلی داشته و امکان حفظ شنوایی را نخواهد داد. این رویکرد به‌صورت کلی برای بیمارانی که شنوایی عملکردی ندارند، استفاده می‌شود.

✅ کرانیوتومی حفره میانی: این روش درمانی، یک گزینه برای بیمارانی است که نوروم آکوستیک کوچکتر و شنوایی دست نخورده دارند. به‌صورت کلی این روش بیشترین شانس حفظ شنوایی را فراهم کرده، اما خطر ضعف عصب صورت، پس از جراحی کمی بیشتر بوده و نمی‌توان آن را برای تومورهای با اندازه متوسط ​​یا بزرگ انجام داد.

نظارت بر عملکرد مغز و اعصاب بخش مهمی از جراحی نوروم آکوستیک است. تیمی از متخصصان مغز و اعصاب و الکتروفیزیولوژیست‌ها به دنبال هرگونه تغییر در فعالیت‌های عصبی صورت و شنوایی و همچنین تغییرات در مغز هستند. آگاهی از چنین تغییراتی می‌تواند به جراح کمک کند تا از عوارض عصبی احتمالی جلوگیری کند.

رادیوسرجری که رادیوسرجری استریوتاکتیک نیز نامیده می‌شود، یک روش غیرتهاجمی است که از پرتوهای باریک و متمرکز دقیق برای درمان نوروم آکوستیک استفاده کرده و در عین حال میزان تشعشعی را که بر ساختار اطراف از جمله شنوایی، تعادل و اعصاب صورت تأثیر می‌گذارد، محدود می‌کند.

این شکل از پرتودرمانی می‌تواند، رشد نوروم آکوستیک را کاهش دهد. در برخی موارد پزشکان، جراحی رادیواکتیو را برای بیماران مسن‌تر مبتلا به نورومای آکوستیک توصیه کنند که ممکن است، برای تحمل درمان تهاجمی‌تر بسیار شکننده باشند.

رادیوسرجری همچنین ممکن است، همراه با جراحی برای تومورهای بزرگی که نمی‌توانند به‌صورت کامل بدون آسیب دائمی به عصب صورت یا سایر ساختارها برداشته شوند، استفاده شود. برخی از مطالعات نیز سرطان‌هایی را گزارش می‌کنند که در حوزه پرتودرمانی برای نوروم آکوستیک ایجاد می‌شوند.

عواملی مانند اندازه تومور، سن فرد، سرعت رشد تومور و شدت علائم به پزشک کمک می‌کند تا تصمیم بگیرد کدام گزینه درمانی مناسب است که در ادامه به بررسی هر یک از آنها خواهیم پرداخت.

اندازه نوروم آکوستیک از جمله مواردی است که پزشک در نظر خواهد گرفت. تومورهای بزرگتر به احتمال زیاد به رشد خود ادامه داده و برداشتن آنها اغلب، از طریق جراحی توصیه می‌شود. تومورهای کوچکی که در حال رشد نیستند و علائم مخرب ایجاد نمی‌کنند، ممکن است، نیاز به درمان فوری نداشته باشند.

پزشکان ممکن است از اندازه گیری‌های مختلفی برای تعیین اندازه نوروم آکوستیک استفاده کنند. تومورها شبیه مخروط بستنی هستند، بنابراین بسته به این که تومور به صورت عمودی یا افقی اندازه گیری شود، اندازه گیری متفاوت خواهد بود. ارزیابی صحیح اندازه تومور یکی از شواهدی است که نشان می‌دهد، پزشک مورد نظر، تجربه کافی در درمان این تومورها دارد یا خیر.

اگر تومور مغزی در زمان تشخیص بزرگتر از 20 تا 25 میلیمتر باشد، پزشک ممکن است، درمان‌های خاصی را برای آن، در نظر بگیرد حتی اگر علائم بیمار نگران کننده نباشد. تومورهای بزرگتر می‌توانند، فرآیند جراحی را پیچیده‌تر کرده و خطر آسیب به شنوایی، تعادل و اعصاب صورت را افزایش دهند.

گاهی اوقات یک نوروم آکوستیک بزرگتر ممکن است، فقط علائم جزئی ایجاد کرده و یک تومور کوچک می‌تواند، ناتوان کننده باشد. درد شدید صورت، مشکلات تعادل و زمین خوردن می‌تواند، کیفیت زندگی افراد را تحت تأثیر قرار داده و در این حالت، درمان تومور ممکن است، بهترین گزینه باشد.

بدتر شدن علائم، دلیل خوبی برای حرکت از تماشای نوروم آکوستیک به درمان آن است. اگر نوروم آکوستیک برای فردی تشخیص داده شود و وی متوجه شد که علائمی مانند:

• عدم تعادل
• بی حسی صورت
• ضعف یا کاهش شنوایی

بدتر شده است، در این حالت بهترین کار تماس با پزشک خواهد بود.

اگر پزشک نوروم آکوستیک را تحت نظر دارد و معاینات MRI نشان می‌دهد که تومور در حال رشد است، بسته به سرعت رشد، شکل، اندازه و محل تومور و سلامت کلی فرد ممکن است، زمان مناسبی برای درمان باشد.

پس از درمان نوروم آکوستیک، ممکن است، برخی از بیماران دچار عوارض زیر شوند:

✅آسیب عصب صورت که معمولاً موقتی بوده و اکثر بیماران طی چند ماه تا یک سال بهبود می‌یابند. اگر تصور شود که آسیب دائمی است، جراح پلاستیک صورت می‌تواند، جراحی انتقال عصب یا سایر روش‌ها را برای کمک به بازگرداندن حرکت صورت انجام دهد .

✅نشت مایع مغزی نخاعی که ناشی از سوراخ یا پارگی در سخت شامه است، غشایی که مغز و نخاع را می‌پوشاند. اگر نشتی رخ دهد، پزشک می‌تواند، روشی را برای مسدود کردن حفره‌ای که مایع مغزی نخاعی از آن نشت می‌کند، انجام دهد.

✅برای مشکلات شنوایی مداوم پس از جراحی نوروم آکوستیک، پزشک ممکن است، سمعک لنگر روی استخوان، کاشت حلزون یا سمعک معمولی را توصیه کند.

✅برای بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 2 که دچار نورومای آکوستیک در هر دو گوش بوده و باعث ناشنوایی در آنها شده، کاشت حلزون یا کاشت ساقه مغز می‌تواند به درک گفتار کمک کند.

علت نورومای آکوستیک گاهی اوقات می‌تواند به مشکلی در یک ژن در کروموزوم 22 مرتبط باشد. به شکل معمول، این ژن یک پروتئین سرکوب ‌کننده تومور تولید کرده که به کنترل رشد سلول‌های شوان پوشاننده اعصاب کمک می‌کند.

کارشناسان نمی‌دانند، چه مواردی سبب ایجاد این مشکل در ژن می‌شود. اغلب، هیچ دلیل شناخته شده‌ای برای نوروم آکوستیک وجود ندارد. این تغییر ژن، در افراد مبتلا به یک اختلال نادر به نام نوروفیبروماتوز نوع 2 به ارث می‌رسد.

افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع 2 معمولاً رشد تومورها در شنوایی و اعصاب تعادل در دو طرف سر دارند. این تومورها به‌عنوان شوانوم دهلیزی دو طرفه شناخته می‌شوند.

تنها عامل خطر تأیید شده برای نوروم آکوستیک داشتن والدینی با اختلال ژنتیکی نادر نوروفیبروماتوز نوع 2 است. با این حال، نوروفیبروماتوز نوع 2، تنها حدود 5 درصد از موارد نوروم آکوستیک را تشکیل می‌دهد.

مشخصه بارز نوروفیبروماتوز نوع 2، تومورهای غیرسرطانی روی اعصاب تعادل در دو طرف سر است. تومورها همچنین، ممکن است، روی اعصاب دیگر ایجاد شوند.

نوروفیبروماتوز نوع 2 به‌عنوان یک اختلال اتوزومال غالب شناخته می‌شود و به این معنا است که ژن مربوط به این اختلال می‌تواند، تنها توسط یکی از والدین به کودک منتقل شود. فرزند والدین مبتلا، 50 تا 50 شانس دارد که این ژن را به ارث ببرد.

با توجه به ماهیت خوش خیم این تومورها، میزان بقای نوروم آکوستیک برای بیماران به‌صورت کلی بسیار بالا است. افراد با تشخیص به‌موقع، نظارت مداوم و مراقبت‌های پزشکی مناسب می‌توانند، امید به زندگی طبیعی داشته باشند.

علاوه‌بر این، پیشرفت‌های جراحی مدرن، روش جراحی نوروم آکوستیک را مؤثرتر و بهبودی آن را سریع‌تر کرده است. هدف این جراحی، حذف تومور عصب شنوایی بدون تأثیر قابل توجهی بر عملکرد عصب صورت است.

حفظ شنوایی پس از جراحی نوروم آکوستیک ممکن است، اما به عوامل مختلفی بستگی دارد، مانند میزان شنیدن بیمار قبل از عمل، اندازه تومور و رویکرد جراحی.

علائمی مانند کاهش شنوایی ممکن است، شایع باشد، اما تا نیمی از بیماران مبتلا به تومورهای کوچک با شنوایی مفید قبل از عمل، شنوایی مناسب را حتی پس از جراحی حفظ خواهند کرد.

برای تومورهای بزرگ، حفظ شنوایی ممکن نیست. خطر و عوارض آن روی عصب صورت و شنوایی پس از درمان زمانی که تومور بزرگ باشد افزایش می‌یابد. اکثر بیماران تحت این روش با میزان مرگ و میر کمتر از 0.5 درصد زنده می‌مانند.