گوش یکی از شگفتانگیزترین اعضای بدن است که نهتنها صدا را به دنیای درون میآورد، بلکه در برقراری ارتباط، یادگیری زبان و حتی احساس امنیت نقش مهمی دارد. اما گاهی اوقات نوزادان با شرایطی خاص به دنیا میآیند که در آن کانال گوش خارجی بهصورت کامل تشکیل نشده یا بسته است؛ این وضعیت را آترزی گوش مینامند.
اهمیت آترزی گوش تنها به جنبههای ظاهری یا زیبایی آن محدود نمیشود، بلکه بهصورت مستقیم بر شنوایی و در نتیجه بر رشد گفتار، زبان و مهارتهای شناختی کودک اثر میگذارد. آشنایی والدین با این موضوع، شناخت راههای درمان آترزی گوش و حمایت روانی از کودک میتواند، مسیر رشد و زندگی او را بسیار آسانتر و شادتر کند.
در این مقاله به بررسی آترزی گوش، انواع، علائم، پیامدها، علت ایجاد، نحوه تشخیص و درمان آترزی گوش میپردازیم.
منظور از آترزی گوش چیست؟
آترزی گوش یا ear Atresia عبارت است از فقدان یا بسته بودن مجرای گوش خارجی. در این حالت، استخوانهای گوش میانی ممکن است، دچار نقص شوند که از جمله آن میتوان به باریک شدن کانال گوش که بهعنوان تنگی کانال شناخته میشود، اشاره کرد. گوش آترزی اغلب توسط جمجمه بسته میشود.
آترزی گوش یک نقص مادرزادی هنگام تولد است. اگر فرزند شما آترزی یک طرفه دارد، در بیشتر موارد، گوش غیر آترزی ممکن است، شنوایی طبیعی داشته باشد. با این حال، گاهی اوقات گوش غیر آترزی نیز ممکن است، دچار کم شنوایی شود.
گوش خارجی و کانال گوش بهصورت همزمان ایجاد میشوند، به این معنا که میکروتیا یا میکروشیا و آترزی معمولاً با هم دیده میشوند. این امر باعث کم شنوایی میشود؛ زیرا در این صورت، امواج صوتی نمیتوانند به پرده گوش برسند. در این حالت، معمولا عصب شنوایی و گوش داخلی طبیعی هستند و این موضوع را میتوان با شنوایی سنجی نوزادان تشخیص داد.
آترزی گوش در مورادی باعث کم شنوایی نوزادان میشود، اما درمانهای موجود میتوانند به اکثر کودکان کمک کنند تا بهتر بشنوند. چهار درجه میکروشیا و آترزی وجود دارد که عبارت اند از:
✓ درجه یک: کوچکتر از حد طبیعی است، اما گوش عمدتاً آناتومی طبیعی دارد.
✓ درجه دو: بخشی از گوش، معمولاً نیمه پایینی، طبیعی بهنظر میرسد. کانال ممکن است، طبیعی، کوچک یا کاملاً بسته باشد.
✓ درجه سه: فقط بقایای کوچکی از پوست و غضروف بادام زمینی شکل وجود داشته و هیچ کانالی وجود ندارد.
✓ درجه چهار: فقدان کامل گوش خارجی و کانال گوش، که آنوتیا یا آنوشیا نامیده میشود.
ایستگاه تجربه
Braelyn دختری است که با میکروشیا و آترزی گوش از بدو تولد مواجه بود. این امر، باعث ایجاد کم شنوایی قابل توجهی در گوش راست او میشد که نیازمند درمانهای خاصی بود. والدین بریلین از همان نخستین روز تولد او در بیمارستان متوجه مشکل گوش وی شدند. پزشکان برنامه درمانی را با همکاری تیمی از متخصصان در پیش گرفتند.
در سن 3 سالگی، Braelyn برای اولین بار یک سمعک هدایت استخوانی دریافت کرد تا صدای محیط را از طریق استخوان به حلزون گوش منتقل کند. این سمعک، یک ابزار کمک شنوایی مهم بود، اما مشکلاتی نیز به همراه داشت؛ مثلاً سمعک بهراحتی از سر میافتاد، موها باعث اختلال شده و در حالت خواب جابهجا میشد.
علاوهبر مشکل شنوایی، Braelyn با مسائل گفتاری نیز مواجه بود. او به دلیل کم شنوایی، پیشرفت گفتاری کندی داشت و قبل از درمان، صحبتهایش اغلب با غرغر همراه بود. برای حل این مشکل، تحت عمل جراحی فلاپ حلقی – کام نرم قرار گرفت تا مشکل گفتار او برطرف شود.
در حدود سن 6.5 سالگی، هنگامی که Braelyn درباره ظاهر گوشش سؤال کرد، والدین تصمیم گرفتند، اقدام به بازسازی گوش او کنند. تیم پزشکی در برنامه میکروشیا کودکان بوستون، از یک جراحی ترکیبی استفاده کرده و جراحی پیوند گوش مصنوعی و ایمپلنت شنوایی استخوانی را بهصورت همزمان انجام دادند. این روش طولانی و پیچیده بود، اما نتیجه بسیار مثبت بود و به شکل چشمگیری کیفیت زندگی Braelyn را بهبود داد.
انواع آترزی گوش
✅ آترزی مادرزادی: آترزی مادرزادی زمانی رخ میدهد که در دوران جنینی، ساختار گوش خارجی و میانی بهصورت کامل تکامل پیدا نمیکنند. این مشکل معمولاً در سه ماهه اول بارداری شکل میگیرد، زمانی که لاله گوش و مجرای شنوایی خارجی در حال رشد هستند.
✅ آترزی یک طرفه: در بیشتر موارد تنها یک گوش درگیر است. این نوع شایعتر بوده و معمولاً گوش راست بیشتر تحت تأثیر قرار میگیرد.
✅ آترزی دوطرفه: در حدود ۱۰ تا ۲۰ درصد موارد رخ میدهد و از آنجا که هر دو گوش را درگیر میکند، اهمیت بالینی بیشتری دارد، زیرا میتواند، باعث کم شنوایی و تأخیر جدی در رشد گفتار کودک شود.
✅ آترزی اکتسابی: این نوع نادرتر بوده و ممکن است، بر اثر عفونتهای شدید و مکرر گوش، تروما، سوختگی یا جراحیهای گوش ایجاد شود. در آترزی اکتسابی، مجرای شنوایی خارجی که قبلاً طبیعی بوده، بهمرور تنگ یا مسدود میشود.
علائم و نشانههای آترزی گوش چیست؟
از آنجا که کانال گوش اصلاً تشکیل نشده، هیچ سوراخی در گوش وجود ندارد. تشخیص آترزی گوش معمولاً در همان بدو تولد امکانپذیر است، زیرا انسداد مجرای شنوایی خارجی یا تغییر شکل لاله گوش بهوضوح دیده میشود. با این حال، میزان کم شنوایی ناشی از آترزی به بررسیهای تخصصی نیاز دارد. علائم معمول عبارت اند از:
✓ ظاهر غیرطبیعی گوش: لاله گوش کوچک یا ناقص (میکروشیا) بوده، یا لاله گوش (آنوشیا) بهصورت کامل وجود ندارد.
✓ انسداد قابل مشاهده مجرای گوش: سوراخ ورودی یا یک فرورفتگی سطحی بهجای مجرا وجود ندارد.
✓ واکنش غیرطبیعی به صداها: نوزادان مبتلا به آترزی دوطرفه ممکن است به صداهای محیطی واکنش نشان ندهند یا کمتر startled شوند.
✓ مشکلات شنوایی یکطرفه: در آترزی یکطرفه، کودک اغلب به صدا واکنش نشان میدهد، ولی ممکن است، جهت صدا را درست تشخیص ندهد.
کودکان مبتلا به آترزی شنوایی همچنین ممکن است، علائم زیر را داشته باشند:
✓ پوست گیر افتاده در کانال گوش که با نام کلستئاتوم شناخته میشود.
✓ رشد گفتار و زبان کودک کند میشود.
با انجام تست شنوایی سنجی نوزاد در خانه میتوان واکنش نوزاد به صداها را بررسی کرد.
علت ابتلای کودکان به آترزی گوش چیست؟
پزشکان دقیقا نمیدانند که چرا آترزی گوش بهوجود میآید. گاهی اوقات این بیماری در اثر تغییرات ژنتیکی ایجاد میشود. برخی از کودکان مبتلا به این بیماری، یک سندرم ژنتیکی مانند سندرم تریچر کالینز یا سندرم گلدنهار نیز دارند .گاهی اوقات ژنتیک کاملاً مشخص است، مانند سندرم تریچر کالینز، یک بیماری ارثی غالب که هم گوشها و هم ساختار صورت را درگیر میکند. در موارد دیگر، یک ژن بهعنوان علت احتمالی این بیماری استنباط میشود.
آترزی گوش معمولا در بیشتر موارد، زمانی نمودار میشود که میکروشیا وجود دارد. در موارد دیگر، ممکن است، کانال گوش تنگ شده باشد، جایی که پرده گوش هنوز قابل مشاهده بوده، اما خود کانال باریک است که بهعنوان تنگی کانال گوش شناخته میشود. تنگی کانال میتواند، یک گوش یا هر دو گوش را تحت تأثیر قرار دهد و با شیوع بالای کلستئاتوم همراه است.
آترزی گوش چگونه تشخیص داده میشود؟
اگر نوزادی در نحوه شکلگیری گوش خارجی خود مشکل داشته باشد یا غربالگری شنوایی نوزاد با شکست مواجه شود، پزشکان با انجام معاینه و آزمایشهای شنوایی بیشتر، سایر مشکلات را بررسی میکنند.
مطالعات تصویربرداری، مانند سیتیاسکن، معمولا تا زمانی که کودکان به ۶ سالگی برسند، انجام نمیشوند. دلیل این امر، رشد زیاد استخوان گیجگاهی اطراف گوش در اوایل زندگی است.
تشخیص آترزی گوش ترکیبی از معاینه بالینی، ارزیابیهای شنوایی و تصویربرداری است. هدف از تشخیص، تعیین شدت کم شنوایی، شناسایی ساختار موجود در گوش و انتخاب بهترین روش درمانی آترزی گوش است.
معاینات بالینی
✅ ارزیابی ظاهری گوش: پزشک وضعیت لاله گوش و مجرای شنوایی را بررسی میکند.
✅ معاینه گوش مقابل: در آترزی یکطرفه، سلامت گوش سالم باید با دقت ارزیابی شود.
✅ بررسی علائم همراه: آترزی گوش ممکن است با سندرمهایی مانند Treacher Collins یا Goldenhar همراه باشد، بنابراین بررسی سایر اجزای صورت و اسکلت ضروری است.
تستهای شنوایی سنجی
- تست OAE: بررسی سلامت حلزون گوش داخلی
- تست ABR: بررسی مسیر عصبی شنوایی؛ بسیار مهم برای نوزادان و کودکان
- تست PTA: در کودکان بزرگتر و بزرگسالان برای اندازهگیری میزان کم شنوایی
- تستهای گفتاری: کمک به تعیین توانایی درک گفتار در محیطهای مختلف
تصویربرداری استخوان گیجگاهی
سیتی اسکن دقیق از ساختار گوش میانی و داخلی تهیه میشود.
مشخص میکند که استخوانچهها، عصب صورت، پنجره گرد و بیضی و فضای گوش میانی چگونه شکل گرفتهاند.
این بررسی برای تعیین امکان جراحی بازسازی مجرا و شانس موفقیت آن ضروری است.
در سیستم نمرهدهی به ساختار کلیدی گوش نمره داده میشود. نمره بالای ۷ نشان دهنده شانس موفقیت بالاتر در جراحی است.
معرفی درمان آترزی گوش
انتخاب درمان به موارد زیر بستگی دارد:
- شدت آترزی
- یکطرفه یا دوطرفه بودن آن
- وضعیت گوش میانی و داخلی
- و شرایط کلی بیمار
هدف اصلی، تأمین شنوایی کافی برای رشد زبان و بهبود کیفیت زندگی است.
جراحی بازسازی مجرا
هدف: ایجاد یا باز کردن مجرای شنوایی خارجی و بازسازی ساختار گوش میانی در صورت نیاز
زمان مناسب: معمولا بعد از ۵ تا ۶ سالگی
مراحل کلی:
-
- باز کردن مسیر استخوانی مجرا
- بازسازی پرده گوش
- اصلاح استخوانچهها در صورت لزوم
مزایا:
- امکان داشتن مجرای شنوایی طبیعیتر بدون نیاز به وسیله خارجی
- بهبود ظاهری در برخی موارد همراه با ترمیم لاله گوش
- در صورت موفقیت، شنوایی نسبتا پایدار
محدودیتها و معایب:
- احتمال تنگی مجدد مجرا
- احتمال عفونتهای مکرر یا ترشح گوش
- نیاز به پیگیریهای مداوم پزشکی
سمعکها و ایمپلنتهای هدایت استخوانی
وقتی جراحی امکانپذیر بوده، اما احتمال موفقیت آن پایین باشد، سمعکهای هدایت استخوانی بهترین گزینه هستند:
✓ BAHA: سمعک کاشتنی استخوانی که صدا را از طریق ارتعاش استخوان به حلزون میرساند.
✓ Bonebridge: ایمپلنت استخوانی جدیدتر که دارای تکنولوژی پیشرفتهتری است.
✓ سمعکهای هدایت استخوانی غیرکاشتنی :(BCHD) روی هدبند یا عینک قرار میگیرند و برای کودکان خردسال تا زمان جراحی مناسباند.
مزایا:
- بهبود سریع شنوایی بدون خطرات جراحی پیچیده
- مناسب برای کودکانی که کاندید جراحی نبوده
- کیفیت شنوایی قابل اعتماد و قابل تنظیم
- در صورت تغییر شرایط، امکان ارتقا یا تعویض دستگاه
محدودیتها:
- هزینه نسبتا بالا
- نیاز به استفاده مادامالعمر از وسیله
- در برخی بیماران، نگرانیهای زیبایی یا ناراحتی در استفاده از هدبند
توانبخشی شنوایی و گفتاردرمانی
حتی پس از جراحی یا استفاده از سمعک، کودکان نیاز به گفتاردرمانی دارند تا رشد زبانی طبیعی داشته باشند.
پیگیریهای شنوایی سنجی منظم برای تنظیم دستگاهها یا بررسی موفقیت جراحی ضروری است.
پیامدهای آترزی گوش
پیامدهای شنوایی
✓ کم شنوایی انتقالی که به دلیل انسداد مجرا و اختلال در هدایت صدا به گوش میانی و داخلی ایجاد میشود.
✓ شدت کم شنوایی معمولاً بین ۴۰ تا ۶۰ دسیبل است.
✓ در آترزی یکطرفه، شنوایی گوش سالم معمولاً طبیعی است، اما مشکلاتی در درک صدا در محیطهای پرسروصدا و تعیین منبع صدا ایجاد میشود.
✓ در آترزی دوطرفه، خطر تأخیر زبانی و گفتاری بسیار بالا است.
پیامدهای گفتاری و زبانی
✓ در آترزی دوطرفه، کودک ممکن است، درک زبانی محدودی داشته باشد و دیرتر شروع به صحبت کند.
✓ در آترزی یکطرفه، رشد گفتار ممکن است، طبیعی باشد، اما مشکلاتی در تلفظ دقیق برخی کلمات یا تمرکز در کلاس درس بهوجود میآید.
پیامدهای اجتماعی و تحصیلی
✓ کودکان با آترزی یکطرفه ممکن است در کلاسهای پرسروصدا دچار مشکل شوند و نیاز به نشستن در ردیف جلو داشته باشند.
✓ مشکلات زیبایی در صورت وجود میکروشیا میتواند، باعث کاهش اعتمادبهنفس و انزوای اجتماعی کودک شود.
✓ در برخی موارد، مسخره شدن توسط همسالان میتواند، فشار روانی قابل توجهی در کودک ایجاد کند.
پیامدهای روانی
✓ کودکان و نوجوانان مبتلا به آترزی گوش ممکن است از ظاهر گوش خود احساس شرمندگی داشته باشند.
✓ اضطراب اجتماعی، گوشهگیری و کاهش عزت نفس در برخی بیماران دیده میشود.
در این صورت، حمایت خانواده و مشاوره روانشناختی در کنار درمانهای پزشکی اهمیت زیادی دارد.
چند نکته مهم برای زندگی راحتتر با آترزی گوش
اگر فرزند شما مبتلا به آترزی گوش است، درمانهای زیادی وجود دارد که میتواند به شما کمک کند. دستگاههای شنوایی برای بهبود شنوایی، جراحی برای اصلاح ظاهر گوش خارجی و گفتاردرمانی، همگی در دسترس هستند. با پزشک خود در مورد بهترین درمانها برای فرزندتان صحبت کنید.
اگر فرزند شما مشکلات پزشکی دیگری دارد، حتما دستورالعملهای پزشک را برای مراقبت از او دنبال کنید. همزمان با افزایش سن، کودک، ممکن است، دچار نگرانیهایی در رابطه با وضعیت یا ظاهر گوش خود شود. ممکن است، بخواهد با یک مددکار اجتماعی یا مشاور صحبت کند.
✓ وقتی در مورد گوش یا شنوایی خود دچار مشکل میشوید، همیشه از یک پزشک متخصص مشاوره بگیرید.
✓ اگر از توصیههای آن پزشک راضی نیستید، نظر پزشک دوم یا حتی سومی را جویا شوید تا بتوانید با مقایسه آنها، بهترین تصمیم را بگیرید.
✓ هر چه بیشتر یاد بگیرید و بیشتر بدانید، به شما کمک میکند تا بهترین تصمیمات را بگیرید.
کلام آخر: نگران آترزی گوش فرزند خود نباشید!
در سالهای اخیر پیشرفتهای زیادی در درمان آترزی گوش صورت گرفته است.
✓ ایمپلنتهای استخوانی نسل جدید مانند Bonebridge و Osia امکان شنوایی با کیفیت بالاتر و عوارض کمتری را فراهم کردهاند.
✓ روشهای جراحی میکروسکوپی و اندوسکوپی باعث شدهاند، بازسازی مجرای شنوایی با دقت بیشتر و ریسک کمتر انجام شود.
✓ پژوهشهای ژنتیکی و سلولهای بنیادی در آینده میتوانند، راه را برای بازسازی طبیعیتر ساختارهای گوش هموار کنند.
این پیشرفتها نشان میدهد که آینده درمان آترزی گوش روشنتر از همیشه است.
اگر فرزند شما دچار بسته بودن مجرای گوش شده، به یاد داشته باشید که:
✓ امروزه درمانهای مؤثر و ایمنی برای تأمین شنوایی او وجود دارد.
✓ رشد زبانی و گفتاری کودک با مداخله بهموقع بهخوبی پیش خواهد رفت.
✓ پیشرفتهای پزشکی در آینده امیدهای تازهای برای بهبود کاملتر ایجاد میکند.
✓ مهمتر از همه، حمایت خانواده و توجه به نیازهای عاطفی و اجتماعی کودک است که نقشی کلیدی در موفقیت درمان دارد.
پس نگران نباشید، با آگاهی، پیگیری پزشکی و عشق والدین، کودکان مبتلا به آترزی گوش میتوانند، زندگی شاد، سالم و موفقی داشته باشند.
سوالات متداول
آیا آترزی گوش منجر به کم شنوایی یا ناشنوایی میشود؟
آیا آترزی گوش برای کودکان و نوزادان دردناک است؟
بهترین سن برای جراحی آترزی گوش چه سنی است؟
اگر کودک همزمان دچار میکروتیا باشد، معمولا بازسازی مجرا با بازسازی لاله گوش هماهنگ میشود که انجام آن هم حدود ۶–۱۰ سالگی توصیه میشود.
جراحی کاشت سمعک استخوانی در کودکان، معمولا بعد از ۵ سالگی وقتی ضخامت استخوان کافی باشد، امکانپذیر است. تا رسیدن به این سن، از سمعکهای استخوانی روی هدبند استفاده میشود.
