بیماری خودایمنی گوش چیست؟ چه افردی را گرفتار می‌کند؟ و راه درمان آن چیست؟

اختلال در شنوایی، به‌ویژه زمانی‌ که با علائمی مانند وزوز گوش، کاهش شنوایی یا احساس فشار در گوش همراه شود، می‌تواند، کیفیت زندگی انسان را به‌صورت چشمگیری تحت‌ تأثیر قرار دهد. یکی از علل کمتر شناخته ‌شده اما مهم در این دسته از اختلالات، بیماری‌ خودایمنی گوش داخلی است؛ شرایطی که در آن سیستم ایمنی بدن به‌جای دفاع از بدن، به ساختار شنوایی حمله می‌کند.

اگرچه بیماری‌های خودایمنی در اغلب موارد با علائمی عمومی مانند خستگی، درد مفاصل یا التهاب همراه هستند، اما در برخی موارد ممکن است، نشانه‌های اولیه تنها در گوش ظاهر شوند.

در این مقاله، به بررسی دقیق‌تر بیماری‌ خودایمنی گوش داخلی، رابطه میان بیماری‌های خودایمنی و وزوز گوش، علل، علائم، تشخیص و درمان اتوایمیون گوش می‌پردازیم.

بیماری خودایمنی گوش داخلی یا Autoimmune inner ear disease (AIED) (یا همان رماتیسم گوش) یک بیماری التهابی است که در اثر پاسخ کنترل نشده سیستم ایمنی ایجاد می‌شود، به گوش داخلی حمله می‌کند و باعث کم‌ شنوایی حسی-عصبی پیشرونده می‌شود که معمولاً از یک گوش شروع شده و سپس گوش دیگر را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

خودایمنی گوش داخلی زمانی رخ می‌دهد که سیستم ایمنی بدن به سلول‌های گوش داخلی که با ویروس یا باکتری اشتباه گرفته شده، حمله کند. خودایمنی گوش داخلی یک بیماری نادر است که کمتر از ۱٪ از افراد مبتلا به کم‌ شنوایی را مبتلا می‌کند. این بیماری می‌تواند، به‌صورت جداگانه و به‌عنوان یک بیماری لابیرنتی یا به‌عنوان بخشی از سایر اختلالات خودایمنی سیستمیک رخ دهد.

توصیف بالینی دقیق این بیماری می‌تواند، تا حدودی متفاوت باشد؛ با این حال، اکثر افراد توافق نظر دارند که این سندرم یک سیر نسبتاً معمول را دنبال می‌کند. خودایمنی به‌صورت کاهش شنوایی حسی-عصبی با پیشرفت سریع بروز می‌کند. معمولاً به‌صورت یک طرفه شروع شده، در نهایت گوش دیگر را تحت تأثیر قرار داده، حتی می‌تواند به شکل ناگهانی نیز رخ دهد.

در این بیماری، تشخیص کلمات معمولاً به شکل نامتناسبی ضعیف است. علائم دهلیزی می‌توانند، در طول مرحله فعال بیماری سیر نوسانی داشته باشند. علاوه‌بر این، وزوز گوش ممکن است، به‌صورت صدای زنگ، غرش یا هیس وجود داشته باشد. تشخیص این نوع بیماری می‌تواند، دشوار باشد؛ زیرا خودایمنی ممکن است، علائمی مشابه سایر اختلالات گوش داشته و پزشک را دچار خطا کند.

در هر بیماری که احتمال ابتلا به خودایمنی دارد، رد سایر علل کاهش شنوایی حسی-عصبی پیشرونده، مانند نوروم آکوستیک، نوروسیفیلیس، بیماری منیر و همچنین سایر بیماری‌های متابولیک ضروری است.

بیماری‌های خودایمنی می‌توانند، نقش مهمی در بروز یا تشدید وزوز گوش داشته باشند. در این نوع اختلالات، سیستم ایمنی بدن به‌ اشتباه به بافت‌های سالم بدن حمله می‌کند و اگر این حمله به ساختارهای ظریف گوش داخلی یا عصب شنوایی معطوف شود، ممکن است، فرد دچار وزوز گوش شود.

مکانیسم اثر معمولاً از طریق التهاب عصب شنوایی یا آسیب به سلول‌های مویی در حلزون گوش رخ می‌دهد که هر دو نقش حیاتی در پردازش صدا دارند. علاوه‌براین، اختلال در خون‌رسانی میکروسکوپی به گوش داخلی نیز می‌تواند، منجر به اختلال عملکرد شنوایی و در نتیجه شروع وزوز گوش شود.

در بعضی موارد، وزوز گوش می‌تواند، نخستین نشانه بالینی یک بیماری خودایمنی نهفته باشد و حتی پیش از بروز علائم سیستمیک مانند درد مفاصل، خستگی یا تب ظاهر شود. به همین دلیل، افرادی که دچار وزوز ناگهانی یا مقاوم می‌شوند، به‌ویژه اگر همزمان با کاهش شنوایی یا علائم غیرگوشی همراه باشد، باید از نظر وجود بیماری‌های خودایمنی بررسی دقیق‌تری شوند.

سیستم ایمنی کنترل نشده بدن به پروتئین گوش داخلی حمله می‌کند، کمپلکس‌های ایمنی و آنتی‌بادی‌ها را تشکیل می‌دهد و باعث کم‌ شنوایی پیشرونده یا حتی در مواردی ناشنوایی در هر دو گوش می‌شود.

کوکلین پروتئینی است که در گوش داخلی قرار دارد و توسط سیستم ایمنی بدن مورد حمله قرار می‌گیرد.

کیسه اندولنفاتیک، ساختاری در گوش داخلی بوده که ممکن است، در اثر پاسخ ایمنی گوش داخلی گشاد شود.

• شنوایی نوسانی
• سرگیجه یا عدم تعادل
• تقریباً 50 درصد موارد خودایمنی ناشی از عفونت گوش داخلی
• زنگ زدن گوش یا وزوز گوش
• پر بودن گوش
• کم شنوایی هدایتی، به‌دلیل انسداد شیپور استاش ناشی از التهاب پوشش گوش میانی یا بیماری‌های خودایمنی سیستمیک
• علائم بیماری‌های خودایمنی سیستمیک، مانند خستگی، درد عضلات، تورم و قرمزی، تب خفیف و مواردی از این قبیل

برای تشخیص بیماری خودایمنی گوش داخلی، پزشک سؤالاتی در مورد سلامت و سابقه پزشکی بیمار خواهد پرسید، معاینه فیزیکی انجام داده و تست شنوایی سنجی می‌گیرد. پزشک همچنین تعادل را آزمایش می‌کنند که می‌تواند، نشان دهنده آن باشد که گوش داخلی چقدر با مغز ارتباط برقرار می‌کند. همچنین ممکن است به آزمایش خون هم نیاز باشد.

هیچ آزمایشی وجود ندارد که بتواند با اطمینان بگوید فرد به بیماری خودایمنی گوش داخلی مبتلا شده، اما نتایج ممکن است، نشان دهند که یک واکنش خودایمنی وجود دارد. در این صورت، بهتر است به یک پزشک متخصص گوش و حلق و بینی که در زمینه اختلالات خودایمنی نیز آموزش دیده، مراجعه کنید تا به بررسی آناتومی گوش و حلق و بینی شما بپردازد.

غربالگری ایمنی برای گنجاندن موارد زیر توصیه شده:

• سرعت رسوب گلبول‌های قرمز که یک شاخص کلی التهاب است.
• فاکتور روماتوئید که نشانگر آرتریت روماتوئید و سایر بیماری‌های خودایمنی است.
• تیتر آنتی‌بادی ضد هسته‌ای که برای بررسی لوپوس و سایر بیماری‌های خودایمنی استفاده می‌شود.
• تعیین کمی ایمونوگلوبولین و آزمایش مهار مهاجرت لکوسیت‌ها نیز از دیگر موارد مورد نیاز است.

بعدها، کمپبل و کلمنز (۲۰۰۰) آزمایش‌های پزشکی دیگری را که معمولاً برای تشخیص خودایمنی گوش داخلی استفاده می‌شوند، فهرست کردند:

• CBC یا شمارش کامل خون برای بررسی لوسمی یا سایر اختلالات همولیتیک
• غربالگری خون FTA/ABS برای سیفلیس
• ام آر آی با کنتراست، از زاویه مغز و مخچه-پل برای بررسی ام اس، ضایعات عروقی و ضایعات فضاگیر
• فاکتور روماتوئید و آنتی‌بادی ضد هسته‌ای
• پانل لیپید برای بررسی دیلیپمی‌ها
• آزمایش استروئید

همچنان که پزشکان اطلاعات بیشتری در مورد خودایمنی گوش داخلی کسب می‌کنند، گزینه‌های درمانی بیشتری در دسترس قرار می‌گیرد. این گزینه‌ها شامل داروهایی هستند که با عوارض جانبی کمتر، عملکرد بهتری دارند. پزشک ممکن است، دارویی تجویز کند که سیستم ایمنی بدن  را آرام کند. سمعک نیز می‌تواند، در سازگاری با کم ‌شنوایی کمک کند، اما در موارد شدید، ممکن است، کاشت حلزون گوش پیشنهاد شود.

درمان اتوایمیون بستگی به شدت علائم، مرحله بیماری و پاسخ بدن به داروها دارد، اما بهترین و مؤثرترین داروهایی که تجویز می‌شوند، عبارت اند از:

کورتیکواستروئیدها، انتخاب اول و سریع‌الاثر: داروی اصلی پردنیزون (Prednisone)که سریع التهاب سیستم ایمنی در گوش را مهار می‌کند. نحوه مصرف آن به‌صورت خوراکی یا گاهی تزریق مستقیم به گوش میانی بوده و در بسیاری از بیماران، شنوایی طی روزها تا چند هفته بهبود پیدا می‌کند.

داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی (Immunosuppressants): در بیمارانی که به کورتون پاسخ نمی‌دهند یا نمی‌توانند، طولانی‌مدت از آن استفاده کنند، این داروها استفاده می‌شوند:

✓ متوترکسات :(Methotrexate)دوز پایین، هفته‌ای یکبار و مؤثر برای کنترل بلندمدت بیماری
✓ سیکلوفسفامید (Cyclophosphamide)
✓ آزاتیوپرین (Azathioprine)

درمان‌های بیولوژیک (Biologic Therapies): برای موارد مقاوم به داروهای بالا یا در بیماران با بیماری‌های خودایمنی گسترده‌تر، داروهایی مثل:

✓ Rituximab(ریتوکسی‌مب): آنتی‌بادی مونوکلونال که B-cellهای سیستم ایمنی را هدف می‌گیرد.
✓ TNF inhibitorsمثل: Infliximab و Adalimumab

داروهای کمکی یا حمایتی:

✓ داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی برای کنترل درد یا التهاب عمومی
✓ داروهای سرکوب وزوز گوش و سرگیجه در صورت نیاز
✓ مصرف مکمل‌هایی مثل ویتامین D در افراد مصرف کننده داروهای ایمنی‌بر

درمان بیولوژیک با مهارکننده‌های TNF‌α: داروهای Infliximab, Etanercept, Golimumab, Adalimumab برای مواردی استفاده می‌شوند که به کورتیکواستروئید پاسخ نمی‌دهند. مطالعات سیستماتیک نشان داده‌اند که در بعضی بیماران، درمان به بهبود شنوایی یا پایدارسازی وضعیت بدون نیاز به کورتون ختم می‌شود. در یکی از موارد گزارش موردی از بهبود شنوایی پایدار با استفاده از infliximab پس از شکست درمان های استاندارد در یک بیمار مبتلا به کولیت اولسراتیو و AIED وجود دارد.

مهارکننده‌های IL‑1 آنَن‌کیرا (Anakinra) و کاناکینوماب (Canakinumab): برای بیماران مقاوم به کورتون، Anakinraدر مطالعات فاز I/II نشان داد که حدود ۷۰٪ بیماران پس از درمان، بهبود شنوایی داشتند. برخی پس از قطع دارو دچار عود شدند که با افزایش سطح IL‑1β مرتبط بود. استفاده تزریقی داخل گوش (intraty️mpanic) کاناکینوماب نیز به‌عنوان گزینه قابل‌توجهی معرفی شده تا تزریق‌های کمتری نیاز و اثر طولانی‌مدت‌تری داشته باشد.

سلول درمانی و ایمنی تحمل‌زا (Tolerogenic Therapy): سازوکارهای تحقیقاتی روی سلول‌های دندریتیک تحمل‌زا در حال پیشرفت‌اند؛ هدف القای تحمل اختصاصی برای آنتی‌ژن‌های گوش است تا از حمله سیستم ایمنی جلوگیری شود. این روش در تست‌های حیوانی موفق بوده و وارد فاز انسانی شده است.

درمان‌های نوظهور؛ ژن‌درمانی و سلول‌های بنیادی: ژن‌درمانی برای ترمیم یا اصلاح عملکرد سلول‌های داخل گوش در مراحل اولیه آزمایش مورد توجه قرار گرفته و درمان با سلول‌های بنیادی برای بازسازی سلول‌های مویی داخل حلزون در حیوانات مدل AIED نشان‌دهنده بازگشت عملکرد شنوایی اولیه است؛ اما در انسان هنوز در مراحل آزمایشی قرار دارد.

داروهای جدید هدفمند (Novel small molecules): داروهای هدفمند مانندFenebrutinib مهارکننده Bruton’s tyrosine kinase، در درمان بیماری‌های خودایمنی دیگر موفق بوده‌اند و در حال بررسی کاربرد احتمالی برای AIED نیز هستند. همچنین Blisibimod که سطح BAFF را کاهش می‌دهد، در برخی بیماری‌های ایمنی‌محور مطالعات مثبتی نشان داده و قابلیت مطالعه بیشتر برای AIED دارد.

زندگی با بیماری خودایمنی گوش ممکن است، چالش‌برانگیز باشد، اما پایان راه نیست. درک درست از بیماری روماتیسم گوش، پیگیری منظم با پزشک متخصص و استفاده از روش‌های درمانی نوین می‌تواند، تا حد زیادی از پیشرفت آن جلوگیری کرده و کیفیت زندگی را حفظ کند. با مدیریت صحیح استرس، تغذیه سالم و حمایت خانواده و جامعه، می‌توان با این بیماری زندگی کرد، نه این که تسلیم آن شد.